Thrombotic thrombocytopenic purpura (PTT)는 드물지만 치명적인 혈액 학적 질환으로 혈관에 작은 혈전 형성을 특징으로하며 20 세에서 40 세 사이의 사람들에게 가장 흔합니다.
PTT에서는 고열뿐만 아니라 혈전에 의한 혈류량의 변화로 인한 신경 손상으로 인해 혈소판 수가 현저하게 감소합니다.
PTT 진단은 혈액학 자나 일반의에 의해 이루어지며, 혈액 검사와 혈액 검사 결과에 따라 증상과 결과가 나타나며 치료를 시작하면 약 95 %가 치명적이므로 치유가 시작됩니다.
PTT의 원인
Thrombotic thrombocytopenic purpura는 주로 von Willebrand factor 분자를 낮추고 그 기능을 돕는 ADAMTS 13 효소의 결핍이나 유전자 변형에 의해 발생합니다. von Willebrand 인자는 혈소판에 존재하며 혈소판의 내피에 대한 부착을 촉진하여 출혈을 줄이고 멈추게합니다.
따라서, ADAMTS 13 효소가 없으면, 폰 빌레 브란트 인자 분자는 큰 채로 남아 있고 혈액의 침체 과정이 손상되고 응고 형성의 기회가 증가한다.
따라서 PTT는 ADAMTS 13 결핍에 상응하는 유전 된 원인이 될 수 있으며, 이는 면역 억제 또는 화학 요법 약물, 감염, 영양 결핍증 또는자가 질병의 사용과 같은 혈소판 수의 감소로 이어진 것입니다. - 예를 들면.
징후와 증상
PTT는 일반적으로 비특이적 증상을 나타내지 만, 의심되는 PTT 환자에게는 다음과 같은 특징 중 적어도 3 가지를 갖는 것이 일반적입니다.
- 급성 혈소판 혈증;
- 용혈성 빈혈은 혈전 형성으로 적혈구의 용해를 촉진합니다.
- 발열;
- 신장 기능 장애;
- 두통, 정신 착란 및 발작으로인지 할 수있는 신경 학적 장애.
또한 PTT가 의심되는 환자는 피부에 자주색 또는 붉은 반점이 나타나거나 잇몸이나 코를 출혈하는 것과 같은 작은 혈소판 감소증의 증상과 작은 상처 출혈의 조절이 어려운 경우가 일반적입니다. 혈소판 감소증의 다른 증상을 알아야합니다.
신장 및 신경 기능 장애는 TTP의 주요 합병증이며 작은 혈전이 신장과 뇌에 혈액이 통과하는 것을 차단하여 예를 들어 신부전이나 혼수 상태를 일으킬 수 있습니다. 합병증을 피하기 위해서는 첫 징후가 나타나 자마자 일반적인 개업 의사 나 혈액 학자가 진찰을 받아 진단과 치료를 시작해야합니다.
진단은 어떻게 이루어 집니까?
혈전 성 혈소판 감소 자반증의 진단은 혈소판 결과에 추가하여 사람이 제시 한 증상에 기반을 두며, 혈소판 감소증이 관찰되는 혈소판 감소가 관찰되며 혈액 도말 검사에서 혈소판 응집이 관찰됩니다. 혈소판은 서로 부착되고, 적혈구가 작은 혈관에 의해 막혀있는 혈관을 통과함에 따라 적혈구의 단편 인 분열 체 (schizocytes)가 붙습니다.
출혈 시간의 증가, 작은 혈전 형성의 원인 중 하나 인 ADAMTS 13 효소의 부재 또는 감소와 같은 PTT의 진단을 돕기 위해 다른 검사가 필요할 수도 있습니다.
PTT 치료
혈전 성 혈소판 감소 성 자반병의 치료는 대부분의 경우 치명적이기 때문에 가능한 한 빨리 시작해야합니다. 형성된 혈전이 뇌에 도달하는 동맥을 차단하여 혈류를 감소시킬 수 있기 때문입니다.
혈액 학자가 일반적으로 지시하는 치료법은 혈장 제거법인데이 혈액 병리학 적 원인이 될 수있는 과다한 항체와 폰 빌레 브란트 (von Willebrand) 인자의 과다 복용이 혈액 투석과 같은 보살핌 치료에 추가됩니다. 예를 들어, 신장 손상이있는 경우. 혈장 교환이 어떻게 이루어지는 지 이해하십시오.
또한, 코르티코 스테로이드 및 면역 억제제의 사용은 예를 들어, TTP의 원인을 퇴치하기 위해 의사가 권장 할 수 있습니다.
